一、 发热
（一） 概念
健康成人的体温相对稳定，但一天内也有轻微波动，晨间稍低，下午稍高，一天内体温波动范围不超过1℃；成人体温低于小儿而高于老人；妇女月经期体温偏低，而在排卵期和妊娠期则稍高；饮食、剧烈运动、高温环境、情绪激动等可使体温升高，均属生理性。一般认为，腋下温度超过37℃，口腔温度超过37.3℃，直肠内温度超过37.6℃或一昼夜间体温波动超过1℃时，可认为有发热。
（二）感染性发热的机制
各种感染病原包括细菌、病毒、真菌、螺旋体、寄生虫、衣原体、支原体、立克次体以及坏死物质等均是外源性致热源（exogenous pyrogens，EX-P），EX-P被单核-吞噬细胞系统，包括巨噬细胞、单核细胞、中性粒细胞、淋巴细胞活化，产生内源致热源（endogenous pyrogens，EN-P）。EN-P主要有白细胞介素-1（interleukin-1，IL-1），也包括白细胞介素-6（IL-6）和肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor，TNF）。EN-P作用于大脑神经胶质神经元，特别是视丘下部体温调节中枢，使得体温调节失控而致发热。中枢神经系统感染时，也可直接侵犯体温调节中枢而致发热，某些疾病可以继发其他感染而发热。
（三） 中枢神经系统感染时发热的特点
中枢神经系统感染时一般起病急，但结核菌感染和真菌感染时起病多缓；发热时常伴有畏寒，细菌性感染时多伴有寒战；常伴有意识障碍和/或脑膜刺激征和/或局灶性神经性症状或体征。
（四） 治疗
1. 病因治疗最为关键。在病因确定后，应及时针对病因进行正确治疗，如针对细菌、真菌感染根据病原体及其药物敏感试验结果、抗生素的抗菌谱和脑脊液中的分布等选择合适的抗生素进行治疗，对结核菌感染应及时进行抗痨治疗，对于病毒感染，病因治疗虽不及其他病原体感染时重要，应根据具体情况进行适当的抗病毒治疗。
2.对症治疗 （1）卧床休息，防止剧烈运动，以减少能量的消耗和脑疝的形成。 （2）降温 在诊断明确前，一般不主张用降温药物；为防止过高热和加重脑水肿，可以采用物理或化学降温，如温水或酒精擦浴、冰盐水或冷盐水灌肠、冰帽、冰袋、降温药物的使用，必要时可以使用亚冬眠疗法：一般用氯丙嗪与异丙嗪各1-2mg/kg肌肉注射，2-4hr1次，约2-3次，必要时加用苯巴比妥钠5mg/kg肌肉注射，或水合氯醛40-60mg/kg灌肠。 （3）激素的应用 根据不同病情，必要时可适当应用激素。它可以起到降温、减轻脑水肿、防止脑膜粘连等作用。 （4）补液及支持治疗 （5）纠正酸碱失衡及电解质紊乱
二、 颅内压增高
（一） 概念
颅内压增高是是中枢神经系统感染疾病常见的症状。正常人颅内有一定的压力，称颅内压或颅压（intracranial pressure，ICP），主要是两种压力因素所维持即：液体静力压和血管因素。正常的颅内压是指水平侧卧位时经腰椎穿刺所测得的压力。其正常值成人为6-18 cmH2O，儿童为5-10 cmH2O，如压力超过20 cmH2O时，即认为是颅内压增高，其相关的症状体征称为颅内压增高综合征。
（二）发病机理 正常人脑脊液总量为140-180ml，85%的脑脊液从侧脑室和第三脑室的脉络丛产生，其余部分由脑膜毛细血管、室管膜上皮细胞渗透而来。每3-4hr脑脊腔内的脑脊液交换1次。 颅内压增高的原因很多，归纳起来不外乎由各种病变引起的颅腔内容物容积的增加所致。中枢神经系统感染时颅内压增高的机理为： 1.脑脊液的增多是颅内压增高的常见原因。中枢神经系统感染时，脑脊液产生和分泌增多，同时，由于炎症粘连性阻塞或由于占位性病变压迫使脑脊液通路阻塞而使得脑脊液的循环障碍以及脑脊液吸收障碍等，均可使颅腔内脑脊液增多，颅内压增高。 2.脑水肿 是颅内压增高极为重要的原因，它是脑组织对各种损伤性因素的反应。炎症不仅损害脑和脊髓的实质，而且毛细血管的完整性和通透性也均有损害，造成细胞外液的增加，细胞外液进入细胞内也增加，故脑和脊髓有水肿。根据脑水肿的病理机制，可将其分为三类：血管源性脑水肿、细胞毒性脑水肿和间质性脑水肿。 3.颅内占位性病变 脑脓肿、脑内寄生虫病如囊虫病、包虫病等可以使脑容积增大而引起颅内压增高，同时，它还可以引起周围脑组织水肿，并可压迫血管影响血液循环或阻碍脑脊液的循环和吸收，加重颅内压的增高。
（三）临床表现 1.颅内压增高症状 （1）头痛 是颅内压增高的重要症状，也是唯一的早期症状。头痛常呈持续性，以前额为重，早期头痛多不严重，但颅内压急剧增高者，头痛可较剧烈。清晨头痛明显，但起床活动后痛可减轻，与夜间CO2潴留并引起血管扩张和进一步提高颅内压有关。任何可使颅内压增高的因素如咳嗽、喷嚏、大便用力等均可使头痛加重。随着病情的发展，头痛逐渐加重。 婴幼儿颅内压增高，由于颅缝分离，卤门高隆得到代偿，其头痛症状不明显，但稍大一点的孩子常诉头晕。 一般认为头痛的机理是由于颅内压增高的刺激、牵拉或压迫脑膜和颅内血管壁的疼痛结构所致。 （2）呕吐 呕吐常在清晨空腹时发生或于剧烈头痛的同时伴发，与饮食无关，常不伴恶心，呈喷射性呕吐。其原因可能是迷走神经核受刺激所致，也可能由于颅内压增高，脑组织缺氧、供血不足、延髓呕吐中枢缺血所致。 （3）眼底变化 颅内压增高时由于视神经鞘内脑脊液回流和眼静脉回流发生障碍，而出现眼静脉淤血、视网膜水肿及视神经乳头水肿、出血等变化。视乳头水肿是颅内压增高最可靠的体征，但并非所有颅内压增高者均有此体征。 （4）外展神经麻痹及复视 外展神经在颅底部行走较长，颅内压增高时，易受压迫而发生单侧或双侧不全麻痹，出现复视。 （5）抽搐 多在颅内压增高后期出现，可为局限性或全身性抽搐发作，多无定位价值。这是由于大脑皮质运动区缺氧及炎症水肿刺激所致，如当脑干网状结构受到刺激时，则出现阵发性或持续性肢体肌强直性发作。 （6）意识障碍 由于颅内压增高及脑水肿，导致大脑皮质缺氧以及脑干网状结构受损，可出现不同程度的意识障碍。 （7）瞳孔变化 早期瞳孔可缩小或忽大忽小。如瞳孔由小变大而增加，故脑和脊髓有水肿。根据脑水肿的病理机制，可将其分为三类：血管源性脑水肿、细胞毒性脑水肿和间质性脑水肿。 3.颅内占位性病变 脑脓肿、脑内寄生虫病如囊虫病、包虫病等可以使脑容积增大而引起颅内压增高，同时，它还可以引起周围脑组织水肿，并可压迫血管影响血液循环或阻碍脑脊液的循环和吸收，加重颅内压的增高。
（三）临床表现 1.颅内压增高症状 （1）头痛 是颅内压增高的重要症状，也是唯一的早期症状。头痛常呈持续性，以前额为重，早期头痛多不严重，但颅内压急剧增高者，头痛可较剧烈。清晨头痛明显，但起床活动后痛可减轻，与夜间CO2潴留并引起血管扩张和进一步提高颅内压有关。任何可使颅内压增高的因素如咳嗽、喷嚏、大便用力等均可使头痛加重。随着病情的发展，头痛逐渐加重。 婴幼儿颅内压增高，由于颅缝分离，卤门高隆得到代偿，其头痛症状不明显，但稍大一点的孩子常诉头晕。 一般认为头痛的机理是由于颅内压增高的刺激、牵拉或压迫脑膜和颅内血管壁的疼痛结构所致。 （2）呕吐 呕吐常在清晨空腹时发生或于剧烈头痛的同时伴发，与饮食无关，常不伴恶心，呈喷射性呕吐。其原因可能是迷走神经核受刺激所致，也可能由于颅内压增高，脑组织缺氧、供血不足、延髓呕吐中枢缺血所致。 （3）眼底变化 颅内压增高时由于视神经鞘内脑脊液回流和眼静脉回流发生障碍，而出现眼静脉淤血、视网膜水肿及视神经乳头水肿、出血等变化。视乳头水肿是颅内压增高最可靠的体征，但并非所有颅内压增高者均有此体征。 （4）外展神经麻痹及复视 外展神经在颅底部行走较长，颅内压增高时，易受压迫而发生单侧或双侧不全麻痹，出现复视。 （5）抽搐 多在颅内压增高后期出现，可为局限性或全身性抽搐发作，多无定位价值。这是由于大脑皮质运动区缺氧及炎症水肿刺激所致，如当脑干网状结构受到刺激时，则出现阵发性或持续性肢体肌强直性发作。 （6）意识障碍 由于颅内压增高及脑水肿，导致大脑皮质缺氧以及脑干网状结构受损，可出现不同程度的意识障碍。 （7）瞳孔变化 早期瞳孔可缩小或忽大忽小。如瞳孔由小变大而固定不变时，说明脑干受损。如单侧瞳孔对光反应减弱或消失或瞳孔不等大时，提示有小脑幕孔疝。如双侧瞳孔扩大，对光反应消失，表示有枕骨大孔疝。 （8）生命体征的变化 ①血压变化 延髓血管运动中枢对缺血缺氧有反射性代偿作用，颅内压增高时，血压升高是为了维持脑血流特别是延髓的血流，晚期血压下降是延髓功能衰竭的表现。 ②脉搏缓慢 主要见于急性颅内压增高者，颅内压增高愈快，缓脉也愈显著，而颅内压逐渐升高者一般无缓脉现象。 ③呼吸变化 急性颅内压升高者，常出现呼吸深而慢，如疾病进一步发展，出现延髓衰竭，则呼吸浅、慢而不规则，或出现叹息样呼吸，最后呼吸突然停止。 9）耳鸣、眩晕 由于颅内压升高使迷路和前庭受刺激以及内耳充血所致。 （10）肺水肿 见于急性颅内压增高时。其机理可能是血管调节中枢障碍，周围血管过度收缩，血管阻力增大，左心搏出量减少，肺内血液淤滞而导致肺水肿。脑干的感染可引起呼吸障碍，同时合并肺炎、充血性心力衰竭和肺栓塞等情况应值得重视。 2.脑疝（brain herniation）形成 脑疝是颅内压增高的严重后果，颅内压不断增高，使脑组织的某一部分移位，受到挤压，并被挤入附近的硬脑膜裂隙或枕骨大孔中，发生嵌顿，压迫部分脑组织、颅神经及血管，而产生一系列紧急的临床综合征，称为脑疝。常见有小脑幕孔疝和枕骨大孔疝。 （1）大脑镰下疝 病变如在左侧幕上，该区压力增高，则左侧额叶内侧面的扣带回及部分额叶等可通过大脑镰下向右移位，称大脑镰下疝。临床表现为对侧下肢轻瘫和排尿障碍等。 （2）小脑幕孔疝 如果幕上压力比幕下高，病变侧颞叶内面的沟回、海马回等，连同中脑经小脑幕裂孔向下移位，称为小脑幕孔疝。临床表现为病侧动眼神经麻痹（表现为同侧瞳孔缩小，而后扩大，对光反应减弱以至消失，两侧瞳孔不等大是诊断小脑幕裂孔疝的可靠依据，脑疝衰竭期，两侧瞳孔均扩大，对光反应消失）、对侧肢体的偏瘫等，脑干损害造成昏迷。脑疝形成后，由于植物神经系统调节障碍，体温可上升到40℃以上；生命体征表现为代偿性呼吸加快变深，脉搏加快，血压升高。 （3）枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝） 后颅凹的脓肿等占位性病变，局部压力不断增高；如第三脑室附近浓重等占位使脑脊液循环阻塞形成脑积水或小脑幕裂孔疝；若幕上压力继续增大，脑干尤其是延髓在枕骨大孔处受压和移位，造成枕骨大孔疝。 枕骨大孔疝的临床症状：可分为急性和慢性两种。急性枕骨大孔疝病情十分危急，表现为：①双侧瞳孔先缩小，继而散大，对光反应消失，眼球固定；②呼吸抑制，表现为呼吸缓慢、不规则，发展迅速可突然呼吸停止；③血压短暂上升后逐渐下降，脉搏变细快，最后循环衰竭；④可出现双侧锥体束征，由于小脑受损，肌张力和深反射均消失。 慢性枕骨大孔疝时，除有颅内压增高表现外，常有枕颈部疼痛、颈项强直、强迫头位等高位颈神经刺激症状，某种诱因如腰穿放液后等可突然出现延髓危象而死亡。 （四）治疗 颅内压增高是中枢神经系统感染的重要症状之一，病人常因颅内压增高导致脑疝而丧生，因此应积极降低颅内压。 1.缩减脑体积 主要是减轻脑水肿，缩小脑体积，改善脑供血和供氧情况，防止和阻断颅内压增高恶性循环的形成和发展。常用渗透性脱水和利尿性脱水两大类。 （1）渗透性脱水 ①晶体性脱水剂 常用甘露醇和甘油果糖，其他有甘油、山梨醇、尿素、高渗葡萄糖等。 ②胶体性脱水剂 常用血浆、白蛋白等。 两者可以交替使用。（2）利尿性脱水 常用速尿、丁脲胺等。（3）使用脱水药物注意事项 ①脱水药物降压作用时间有限，并有反跳现象，需重复或联合用药。 ②脱水药物只能起到短暂的降低颅内压作用，缓解症状，根治尚需去除病因。 ③有严重失水及休克者慎用，避免过度脱水及电解质紊乱。（2）肾上腺皮质激素 广泛应用于预防及治疗脑水肿。主要是改善和调整血-脑屏障功能和降低毛细血管通透性，改善脑微循环及减少不适当的脑灌流，有利于脑血管的自身调节。常用地塞米松和氢化考的松等。 2.减少脑脊液量 碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺（醋唑磺胺、粗氮酰胺）能抑制脑脊液产生减少50%而达到降低颅内压的目的。速尿和利尿酸钠等利尿剂也能使脑脊液产生减少40%-70%，可选用。脑脊液引流也可以降低颅内压。 3.减少脑血流量 如冬眠降温、冰帽或全身降温联合应用等。
三、 抽搐
（一） 概念 抽搐是全身或局部肌肉不自主的阵发性强烈收缩，发作形式可以强直性（肌肉持续的收缩）、阵挛性（肌肉断续性收缩）和混合 性（先后出现强直性和阵挛性收缩）。 抽搐与痉挛、惊厥、癫痫的关系密切，含义也相近。痉挛是指肌肉的不自主收缩，可发生于骨骼肌或平滑肌；强烈的骨骼肌痉挛称为抽搐，一般无意识障碍；伴有意识丧失的抽搐叫惊厥。局限性运动性癫痫属于抽搐，癫痫大发作属于惊厥。
（二）发病机理 抽搐是脑内兴奋与抑制过程的相互关系发生障碍的表现，是脑细胞功能紊乱引起中枢神经无异常放电的结果，其发病机理尚未完全阐明，可能与此有关的因素有：大脑缺氧和缺血、代谢紊乱如电解质紊乱和低血糖等、脑细胞损害、脑部病灶刺激、遗传素质和精神因素等
（三）治疗
1. 一般措施 保持安静，减少刺激，防止受惊，避免外伤和咬伤舌部等。 2.病因治疗 脑炎、脑膜炎需抗感染治疗后，抽搐可以缓解。在病因治疗的基础上，仍需药物治疗。 3.抗抽搐药物应用 如鲁米那、苯妥英钠、副醛、水合氯醛、安定及其他镇静剂等。四、意识障碍 （一）概念 意识是人对自身及外界环境进行认识及做出反应的基础，它包括意识醒觉水平和意识两个内容。脑功能受到抑制时，可以产生意识障碍，它包括意识模糊、嗜睡、昏睡和昏迷。 意识模糊是意识水平轻度下降，病人能保持简单的精神活动，但对时间、地点、人物的定向能力发生障碍。 嗜睡是一种病理性倦睡，病人陷入持续的睡眠状态，可被唤醒，并能正确回答和做出各种反应，但当刺激去除后很快又再入睡。 昏睡是较嗜睡更深的意识障碍，较难唤醒，醒后不能准确回答，反应迟钝。 昏迷是大脑皮质和皮质下网状结构发生高度抑制的病理状态，表现为意识丧失，对外界刺激无意识反应，并引起运动、感觉和反射功能的障碍、大小便失禁、出现病态的反射活动等。昏迷在程度上可分为轻度、中度和深度三个阶段。 1.轻度 意识及随意运动丧失，对周围事物及声与光等刺激全无反应，但强烈的疼痛刺激（如压迫眶上神经）可见病人有痛苦表情、呻吟和下肢的防御反射。各种反射如角膜、瞳孔、吞咽等反射均存在。体温、呼吸、脉搏、血压一般无明显改变。大小便潴留或失禁。某些病人伴有谵妄和躁动。 2.中度 意识丧失，对外界刺激无反应，对于强烈刺激可出现防御 反射，角膜反射减弱，瞳孔反射迟钝，眼球无转动。呼吸、血压、脉搏已有改变。大小便潴留或失禁。 3.深度 意识丧失，对各种刺激无反应，瞳孔散大，对光反射消失，腱反射、吞咽反射、角膜反射均消失，呼吸常不规律可有血压下降，体温视病情而异，可增高或降低，大小便失禁。 （二）发病机理 意识醒觉水平由意识的“开关”系统所激活与维持，在此基础上产生并进行意识活动。意识的“开关”系统包括特异性和非特异性上行投射系统。特异性上行投射系统是各种感觉传入通路的统称。人体通过各种感觉器官接受外界与机体内在的感觉刺激，经各种传导束终止于丘脑特异性核团，在投射到大脑皮质相应的感觉区，引起大脑皮质的激醒。上述感觉冲动途径脑干时发出的侧枝至网状结构。网状结构位于脑桥中1/3到间脑中央部的脑干中轴两旁，脑室系统腹侧的多突触神经元联系的神经结构。它弥散地作用于整个大脑皮质，使大脑皮质处于醒觉状态，称为上行网状激活系统（ascending reticular activiting system， ARAS）。大脑皮质通过皮质网状束的离皮质联系（corticofugal connection），向网状结构传递反馈神经冲动，以调节上行网状激活系统的活动。这一反馈环路的神经活动，循环不已，从而维持大脑皮质的持久清醒和意识活动。 损害或抑制脑干网状结构引起醒觉障碍。双侧大脑半球的急性广泛损害或功能抑制则引起急性的意识障碍或昏迷。一侧大脑半球的急性广泛病变，尤其是主侧半球，也可发生意识障碍。 （三）治疗 1.病因治疗 2.全身及对症治疗 （1）循环衰竭 如休克的纠正等 （2）呼吸衰竭 应保持呼吸道的通畅，充分给氧，根据病情予以呼吸兴奋剂等，必要时行气管切开和人工辅助呼吸。 （3）纠正电解质紊乱和酸碱平衡失调 （4）抗癫痫治疗 （5）脑水肿和脑疝的处理 3.促进脑细胞代谢药物的应用 （1）能量合剂 三磷酸腺苷（20mg）、辅酶A（50U）、和细胞色素C（15-30mg）稀释于葡萄糖液中，静脉滴入。 （2）三磷酸胞苷 4.改善微循环，增加脑灌流量 东莨菪碱、丹参、低分子右旋糖酐等。 5.苏醒剂的应用 如氯酯醒、利他灵、回苏灵、胞二磷胆碱、醒脑 静、牛黄清心丸、至宝丹、紫雪丹等。 五、中枢神经系统感染时的体征 （一）脑膜刺激征 中枢神经系统感染时，各种病原体可以侵犯脑膜时均可引起脑膜的炎症，其临床表现为头痛和呕吐，体征表现为颈项强直、克匿格征（Kernig’ sign）、布鲁辛斯基征（Bruzinski’ sing）阳性。 （二）脑神经损害 中枢神经系统感染时，感染可造成任何一条脑神经的损害或/和脑实质的损害，而产生一系列的神经损害的临床表现和体征。由于脑神经均位于颅底，脑膜炎的炎性渗出物和脓液常沉积于此，这些炎性渗出物和炎症细胞可直接累及脑神经。感染后脑炎或与免疫因素有关的脑炎可合并视神经等脑神经的脱髓鞘病变而造成神经损害。如结核性脑膜炎和隐球菌性脑膜炎，其中第Ⅶ、Ⅷ脑神经更易受损害，其次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ对脑神经。具体脑神经和脑实质损害的体征将在神经病学讲解，这里不再重复，但各种病原体感染时，可选择性地损害一定的神经结构，表现出特异性神经功能障碍，如单纯疱疹病毒主要侵犯颞叶等。 六、中枢神经系统感染时的脑脊液变化 脑脊液（cerebrospinal fluid, CSF）的变化在中枢神经系统感染的诊断和鉴别诊断中具有重要意义，也是必不可少的，应从压力、外观、细胞计数、潘氏试验（Pandy’s test）、蛋白量、糖和氯化物含量以及病原学检查如涂片、培养、免疫学检查等方面综合考量。 （一）脑脊液压力（见前） （二）外观 正常应为无色水样透明，除穿刺外伤引起的血性脑脊液外，任何颜色或透明度的改变均为病理性，但新生儿脑脊液为黄色是生理的。清澈透亮或仅现毛玻璃微浊的脑脊液应静置24hr，观察有无薄膜形成。白色混浊可见于化脓性脑膜炎，绿色混浊可见于肺炎双球菌性脑膜炎；脑脊液放置数小时后出现蛛网状薄膜（纤维蛋白素渗出所致），可见于结核性脑膜炎和Guillain-Barré综合征等。 （三）潘氏试验（Pandy’s test） 正常为阴性，阳性即提示脑脊液蛋白含量增加。 （四）细胞数 正常脑脊液的WBC计数含0-5×106/L，主要为单核细胞，如果WBC含有8-12×109/L则为可疑异常，正常脑脊液中绝不应该有RBC。 如脑脊液混入血液，可按下列公式计算纠正的WBC数： CSF的真正WBC数=CSF WBC数-CSF RBC数÷700 WBC明显增加且以多核细胞为主，见于急性化脓性脑膜炎；轻度或中度增加而以单核细胞为主见于梅毒或脑炎；大量淋巴细胞或单核细胞增加为主多为亚急性或慢性感染；脑的寄生虫感染时可见较多的嗜酸性粒细胞。 （五）蛋白 脑脊液的蛋白含量由于CSF存在的部位不同而有所区别，正常成人CSF含量为6-15mg%，小脑延髓池为15-25mg%，腰椎穿刺的蛋白含量为15-45mg%。如CSF中混有RBC时，按每700个RBC含1mg%蛋白来计算。各种病原体感染可引起蛋白含量不同程度的升高，其中化脓性脑膜炎所致者最高。 （六）葡萄糖 正常成人CSF中糖的含量为空腹血糖的60%-70%，约2.5-4.5mmol/L（45-70mg%）。CSF糖含量的高低取决于：①血糖的高低；②血脑屏障的渗透性；③脑脊液中糖的酵解程度。在化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎等炎症感染性疾病时含量降低。 （七）氯化物 正常CSF氯化物含量（以氯化钠计）为120-130mmol/L（700-760mg%），与血清氯化物比约为1.2。结核性脑膜炎时明显降低，化脓性脑膜炎、真菌性脑膜炎时也有不同程度的降低。 （八）主要中枢神经系统感染时CSF的变化情况
