南医大友谊医院神经内科教授陈芷若

    语言发育正常的儿童，出现自发语言减少，虽然对声音刺激反应正常，但听不懂别人讲的话，这在医学上称之为感觉性失语。有时还有词不达意，无法用语言表达自己的意见，所讲出的话连自己都听不懂，即出现运动性失语。有些已接受过教育的儿童，以前获得的书写和阅读能力亦渐渐丧失。

    当一个3-7岁儿童出现上述症状时，应考虑是否得了获得性癫痫性失语症，亦称Landau—Kleffner综合征，这是一种少见且极易漏诊的癫痫，所以迄今为止，全球只有200多例报导。

    这种病人除了失语外，70%-75%有癫痫发作，它可以作为本病的首发症状，亦可在失语后或者与失语同时出现，癫痫表现形式多种多样，包括全身抽搐、不典型失神、部份性发作、精神运动性发作、失张力发作及肌阵挛发作等，这些发作多出现在睡眠中，因此有很多发作常被家长忽视而漏诊。

    在本病后期，70%患儿出现精神行为异常，表现为多动，注意力不集中、脾气大，易激惹生事，常有攻击性或破坏性行为，有的还表现自卑、忧郁及人格障碍等类似孤独症的临床现象，患儿智能减退，主要为语言智商降低，而操作智商基本正常。

    患儿作脑电图可发现有癫痫波，特别在入睡初会阵发性出现。先进的核磁共振、正电子发射CT检查可发现颞叶有局灶性脑萎缩，局灶性脑血流灌注异常以及局灶性代谢异常。

    本病可以15岁前缓解，然而处理不当，少数病人可遗留语言障碍和精神行为异常。

    本病的治疗贵在早期足量地给予皮质类固醇与免疫球蛋白治疗，抗痫药物选用丙戊酸钠或氮硝安定，千万不能使用苯妥固钠，苯巴比妥及卡马西平，因为这三种药物可使本病症状加重和癫痫发作增加。